7月13日對(duì)于6歲的焦小霖（化名）小朋友來講，是一個(gè)非常難忘的日子。因?yàn)樵谶@一天，困擾她多年的“心臟問題”終于得到了完美的解決。

    時(shí)間回到5年前，生后1年的小霖查出了先天性心臟?。菏议g隔缺損（肌部型），由于年齡小，一直在門診隨訪。這一病癥讓小霖父母格外“揪心”。

    隨著年齡的增長(zhǎng)，小霖的室間隔缺損卻始終沒有自愈的傾向，于是，家屬來到了我院兒童心臟中心，要求進(jìn)行“不開刀”的介入治療，然而“屋漏偏逢連夜雨”，就在術(shù)前檢查的過程中，發(fā)現(xiàn)小霖的活化部分凝血活酶延長(zhǎng)明顯，凝血因子十一的活性只有18%，為了明確診斷，小霖又轉(zhuǎn)至上海兒童心臟中心進(jìn)行檢測(cè)，最終診斷“血友病丙”。新的問題無疑給小霖的父母雪上加霜。抱著試試看的態(tài)度，家屬再次來到了我院。

    經(jīng)過多學(xué)科的討論會(huì)診，并在兒童血液科李原主任和兒童心內(nèi)科吳蓉洲主任的通力合作下，決定挑戰(zhàn)“出凝血障礙”這一手術(shù)禁區(qū)。小霖經(jīng)過多次輸注新鮮冰凍血漿，非常順利地完成了室間隔缺損的介入封堵治療，術(shù)后無任何并發(fā)癥，順利出院。

    吳蓉洲主任介紹，自我科開展先天性心臟病介入近20年來，室間隔缺損的介入封堵已經(jīng)達(dá)到了1800余例，然而同時(shí)存在嚴(yán)重凝血功能障礙的患者尚屬首例。有了本例的成功經(jīng)驗(yàn)，相信會(huì)有更多類似的患者會(huì)得到更好的治療！

（作者|兒童心血管科 榮星 編輯|黨辦/宣教中心 向俞遙）

術(shù)前討論

封堵前

封堵后