負責止血、凝血的血小板只有正常最低值的百分之一，打個噴嚏就有可能導致顱內(nèi)大出血，嘴巴里血泡潰破出血不止，41歲的黃先生每天都在鬼門關游走。幸好經(jīng)過我院多科接力協(xié)作救治，有驚無險地切除了脾臟，術(shù)后第3天，血小板恢復至正常范圍，貧血也有明顯改善，頭痛、出血癥狀消失，黃先生曾因貧血蠟黃的臉上再次洋溢出真摯的笑容。

   黃先生是個苦命人，家境窘迫的他一直靠做油漆工為生，偏偏又得了Evans（伊文氏）綜合征。這是一種自身免疫性溶血性貧血，同時伴有血小板減少并能引起紫癜等出血性傾向的病癥。最糟糕的是，由于自身抗體的存在，導致自身紅細胞以及血小板被破壞過多，外界輸注的血液制品很快又被破壞。

   2018年10月，黃先生在外院就診時使用大量激素治療，病情沒有好轉(zhuǎn)，反而即將面臨雙側(cè)股骨頭無菌性壞死需要行關節(jié)置換術(shù)的厄運，今年2月份，因為無法承受手術(shù)費用而自行停用激素，導致血小板降低、貧血嚴重，來到我院血液腫瘤科治療，先后使用靜脈丙球蛋白和環(huán)孢素治療方案，由于黃先生特殊的抗體體質(zhì)，均不見良好療效。

   “醫(yī)療是一門探索性的學科，同樣的治療手段，在不同人身上往往療效不同?！毖耗[瘤科林穎副主任說。擺在林穎面前的三種治療方案：重新啟用激素、改用昂貴的免疫抑制藥物和切脾治療手法。經(jīng)過對醫(yī)療手段的方案優(yōu)選和與患者、家屬的細致耐心的溝通，同意采用治愈率較高的切脾手術(shù)。

   接力棒被傳遞到肝脾外科周斌主任的手中，“多年來，我們和血液腫瘤內(nèi)科聯(lián)合成功治療了25例此類患者，對于這類高出血風險的手術(shù)，也積累了豐富的臨床經(jīng)驗?！?/span>

   周斌主任解釋道，脾臟是一個神奇的免疫器官，一方面產(chǎn)生血小板抗體，一方面破壞和新生血小板，當脾臟產(chǎn)生大量抗血小板抗體時，正常血小板經(jīng)過脾臟與抗血小板抗體結(jié)合而致敏，致敏的血小板極易被吞噬細胞所吞噬。

   黃先生被轉(zhuǎn)入肝脾外科監(jiān)護治療，他繼續(xù)出現(xiàn)嘔血，頭部劇烈疼痛，周斌主任組織肝脾外科、血液腫瘤科、輸血科、麻醉科等多科疑難病例討論，確認患者手術(shù)發(fā)生大出血的可能性極高，脾切除是最后的治療手段。

   輸血科朱碎永副主任建議，由于患者紅細胞直接抗人球蛋白試驗、間接抗人球蛋白試驗、血小板特異性和組織相容性抗體均陽性，患者血小板極低，為避免患者術(shù)中出血，應在術(shù)前給患者輸入20個單位的血小板，盡量提升患者血小板。同時，輸血科為患者準備4個單位的洗滌紅細胞，用于術(shù)中出血的血液補充。

   7月2日，黃先生被推進手術(shù)室實施腹腔鏡下脾切除術(shù)。術(shù)前輸注的20單位的血小板被他怪異的體質(zhì)所吞噬，復測血常規(guī)絲毫沒有上漲。朱碎永副主任建議術(shù)中脾臟切除后再立即輸注10單位血小板。

   據(jù)主刀醫(yī)生之一劉海斌副主任介紹：脾臟自下而上共有7根主要血管。術(shù)中發(fā)現(xiàn)，患者的脾動脈生長在胰腺深面，輕輕鉗夾牽拉網(wǎng)膜就會出現(xiàn)淤血滲血，整個手術(shù)類似于“螺獅殼里做道場”，稍有不慎就會有出血不止的風險。

   為患者從經(jīng)濟的角度考慮，周斌團隊放棄了方便快捷但是造價昂貴的直線切割器，改用二級脾蒂離斷法手工結(jié)扎各個脾臟動脈和靜脈分支。經(jīng)過細致精準的操作，順利切除脾臟，出血量僅20毫升。術(shù)后第3天，患者就可以在病房行走活動。

   據(jù)周斌和林穎兩位主任介紹，伊文氏綜合征的發(fā)病原因目前尚無定論，脾切除特別適用于內(nèi)科激素治療無效、有嚴重出血傾向、危及生命的伊文氏綜合征患者。脾切除后有80%的患者獲得滿意效果。